6岁男孩患WAS综合征一动身体就出血(图)

　　□记者 吴婧/文 邱琦/图

　　今报郑州讯6岁多的闫航雨没法跟小朋友们玩耍，甚至没法下床走路，他患了WAS综合征，只有通过造血干细胞移植才能根治。昨天，他收到了一份宝贵的节日礼物——医院职工捐助的20万元，用来完成他的这次手术。这也将是国内第一例用脐血移植治疗WAS综合征病例。

　　稍微一动身体就会出血

　　在郑大一附院1号病房楼的小儿内科一病区，住着一个瘦小的小男孩，他叫闫航雨，是这里的常客。他6岁8个月，却仅有14公斤重。“他的病在半岁时就发现了。”在2003年3月，妈妈张淑梅给半岁的小航雨洗脚时发现，轻轻地搓一下，儿子的脚面就变得青紫，脚底板也出现红色斑点。“医生说，他的血小板少”。当地没法治，张淑梅和丈夫就一直带着儿子在郑州、北京、上海、重庆各大医院检查治疗。“一星期，有5天都是在住院”。在治病过程中，闫航雨经常感冒，一感冒就会发展成肺炎。脸上也经常出现红点，大便也会拉血，“就是稍动一下，身上不定哪儿就会出血”。

　　发病率约为三百万分之一

　　免疫力低下反复感染、血小板减少、湿疹……根据孩子的症状，医生们怀疑小航雨患的是一种非常罕见的疾病——“WAS综合征”。孩子的主治医师徐学聚说，WAS综合征是一种遗传性疾病，发病率大约为一百万分之一至三百万分之一，发病时患者会出现血小板减少，免疫缺陷的症状，很容易导致出血感染，这种病传男不传女，女性携带不发病，男性发病极易死亡。今年2月，通过寄去的血样，香港玛丽医院以基因诊断方法诊断出小航雨患的就是“WAS综合征”。“这是一种极为罕见的遗传性疾病。一直没确诊，有一个重要原因就是孩子的家族中没人得过这病，小航雨的母亲也不是携带者。”徐学聚说，患这种病的孩子多在一岁前还没来得及确诊就夭折了。“闫航雨是省内第一例用基因诊断的方法确诊的病例。”

　　目前，我国除香港外只有重庆成功救治过一名患儿。

　　医院捐款20万助小患者手术

　　得知通过移植造血干细胞就能根治小航雨的病，张淑梅高兴坏了：“这下孩子终于有希望了。”张淑梅说，儿子快7岁了，正是好玩的年龄，却浑身没劲儿，只能躺在床上，甚至下床大小便都没劲儿。

　　但小航雨的父母配型失败了，他8岁的姐姐由于与他血型不符也没法配型。郑大一附院医生通过申请，在中华骨髓库找到3份配上型的脐血。如果移植顺利，需要20万元，可为给小航雨治病，家里已花了40多万元，实在是凑不出钱了。得知情况，郑大一附院的职工自发捐了20万元。昨天上午，医院的党委书记革化民和院长阚全程还准备了书包、图书、玩具等礼物送给孩子。

　　“他现在肺部有炎症，还需要抗感染治疗，另外还需要营养支持。”郑大一附院小儿科主任医师刘玉峰说，大约半个月后就能手术。他说，2007年8月，重庆做了国内首例“WAS综合征骨髓移植”手术，如果小航雨的手术能成功，将是河南第一例，也将是国内第一例脐血移植治疗WAS综合征病例。

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