RE:肥厚型心肌病—Perez Riera医师

作者:未知 出处:2006国际猝死在线大会

阿根廷La Plata的Gabriel Pellegrini医师。我是巴西圣保罗的Andrés RicardoPérez Riera。肥厚型心肌病（HCM）的危险分层应当包括完整的临床心脏病学评价，包括新的诊断手段，例如MRI。危险分层也应包括遗传学检测，因为一些基因的突变似乎与发生心脏猝死（SCD）的危险性增高有关。然而，基因检测在肥厚型心肌病的常规诊疗中并不可行。引起心脏猝死的主要的因素包括（1）：1）心脏骤停后的存活（室颤）：既往有过室速/室颤史的患者或在心脏猝死后存活的患者（心脏猝死的二级预防）中，植入ICD是一线治疗。心脏猝死是肥厚型心肌病致死性的临床表现。它在青春期前和青少年期的发病率最高，并且与死亡相关。儿童发生心脏猝死的危险每年为6%。在80%以上的病例中，引起猝死的心律失常为室颤。这其中许多患者是由快速性房性心律失常，如房颤、室上速，或预激综合症等转变为室颤的，其他少部分由室速和低心排量引起的休克造成。2）动态心电图中观察到非持续性或持续性室速。3）有年轻时发生心脏猝死的家族史：在儿童、青春期前和青少年期发生心脏猝死，对遗传性心脏病而言不是罕见的首要表现。因为这些疾病通常是常染色体显性遗传的。家族中第一代成员有50%的概率携带相同的致病基因。除对其余家庭成员进行临床心脏病学检查外，死亡成员的分子遗传学研究对诊断及直系亲属进一步治疗方案的选择具有重要价值(2)。4) 不能解释的晕厥：这在左室心腔小及动态监护中有明显的室速的儿童和年轻人中最为常见。晕厥是由运动时心输出量不足或心律失常引起