Jervell和Lange-Nielsen综合症和心肌病 Dr. Didier Klug

作者:未知 出处:2006国际心脏猝死在线大会

我们有一例诊为Lange-Nielsen综合征（KCNQ1）的患儿，尽管接受了纳多洛尔的治疗，仍有晕厥和尖端扭转室速，后来植入了起搏器，8年内通过右心室起搏和纳多洛尔的联合治疗，没有再发尖端扭转室速和晕厥。但最近一次的心超提示左室明显扩张，而EF仅18%。我们植入了MVP模式的双腔ICD，且心房起搏不造成房室传导阻滞。3个月后EF改善（达28%）。您对这个Jerwell心肌病有什么看法。对复极明显改变的患者来说，这种不同步能否归因于心室起搏或是快速起搏的有害作用，或是钙离子的超负荷？Didier Klug, MD, PhDHôpital cardiologique de LilleUniversity of LilleFrance徐怡琼译 王玲洁校We follow a young boy with a Jervell and Lange-Nielsen syndrome(KCNQ1) with syncope and torsade de pointe despite Nadolol requiringPM implantation at 6 month y.o. Torsade de pointes disappeared afterright ventricular pacing + nadolol without syncope after a 8 yearsFU. But last echocardiography has shown a major left ventriculardilatation with ejection fraction = 18%. We have implanted a dualchamber ICD